Всероссийское общество орфанных заболеваний (ВООЗ) объединяет свои усилия с пациентскими сообществами, профессиональными организациями и мировым сообществом во Всемирный день Легочной гипертензии. Мероприятия, которые проходят 5 мая по всему миру, призваны способствовать улучшению качества и продолжительности жизни пациентов, живущих с легочной (артериальной) гипертензией.

Что такое ЛАГ?

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – это орфанное (редкое) прогрессирующее заболевание, угрожающее жизни пациента. ЛАГ характеризуется аномально высоким давлением крови в легочных артериях, симптомы заболевания неспецифичны и могут варьироваться от легкой одышки и усталости при обычной повседневной активности до симптомов правожелудочковой недостаточности и серьезных ограничений в физической нагрузке. Заболевание трудно диагностировать, в то время как ранняя диагностика имеет определяющее значение в снижении преждевременных смертей, связанных с ЛАГ.

Как живут пациенты с ЛАГ в России?

По последним данным, от ЛАГ страдают 1 026 человек во всех регионах России. В настоящее время нет лекарства, способного излечить ЛАГ. Однако имеются препараты, способные значительно облегчить симптомы и тяжесть течения заболевания, улучшить качество жизни, остановить прогрессирование ЛАГ и увеличить продолжительность жизни.

Группа пациентов с ЛАГ очень уязвима и нуждается в дорогостоящей терапии. Людям с этим диагнозом необходима постоянная помощь, пациентам показано тщательное амбулаторное наблюдение, соблюдение определенного образа жизни и регулярный прием лекарственных препаратов строго в соответствии с режимом лечения.

«Пациенты с ЛАГ и их семьи – мужественные люди, – отметила Ихсанова Деляфруз, руководитель направления ЛАГ в ВООЗ. – Они каждый день сражаются с тяжелой болезнью и не сдаются, несмотря ни на какие обстоятельства и трудности. Сейчас в разных региноах России люди с ЛАГ имеют разный доступ к лекарственному обеспечению. Хотелось бы, чтобы все пациенты с ЛАГ были в полном объеме обеспечены лекарствами, стационарной и амбулаторной медпомощью на всей территории РФ. Мы будем этого добиваться».

Всемирный день ЛАГ

С 2012 года Всемирный день ЛАГ ежегодно отмечается во всем мире 5 мая, в этот день проводятся многочисленные мероприятия по всему миру – пациентские организации говорят о необходимости повышения осведомленности о ЛАГ и о важности распространения знаний о заболевании для облегчения ранней диагностики. В число главных задач мирового сообщества пациентов с ЛАГ входит:

• расширение доступа пациентов с ЛАГ к специализированной помощи, которая способна повысить качество и продолжительность жизни
• доступность комплексного лечения пациентов ЛАГ, а именно обеспечение физической, психологической и социальной помощи
• объединение международных усилий для распространения передового опыта в лечении ЛАГ
• содействие проведению исследований, которые помогут найти лекарство для легочной гипертензии

Ирина Мясникова, председатель правления ВООЗ, отметила: «Мы надеемся, что результатом Дня ЛАГ будет привлечение большего внимания со стороны властей и общества к проблемам пациентов с ЛАГ, это станет важным шагом в деле развития системы помощи таким людям. Сегодня, когда принята и действует Декларация ООН о всеобщем охвате услугами здравоохранения, где впервые дана рекомендация всем странам обратить внимание на доступность медпомощи пациентам с редкими заболеваниями, мы ожидаем, что и пациенты с редким заболеванием ЛАГ во всех регионах России получат соответствующую медицинскую и социальную помощь. Пациенты ждут включения идиопатической ЛАГ, редкого заболевания, в Программу высокозатратных нозологий и финансирования его лечения за счет средств федерального бюджета».

Всероссийское общество орфанных заболеваний – надежный союзник пациентов с ЛАГ

ВООЗ на протяжении долгого времени работает по направлению ЛАГ в ряде регионов РФ, помогая пациентам получить доступ к лечению, современной и своевременной диагностике, реабилитации и социальной поддержке. В состав ВООЗ входят пациенты с ЛАГ из многих регионов РФ, некоторые из них являются соучредителями Общества.

Организация на регулярной основе проводит мероприятия как для пациентов, так и с их непосредственным участием, выпускает профильный журнал и поддерживает школы пациентов в ряде регионов. В 2013 году ВООЗ провела первую Всероссийскую конференцию пациентов с легочной артериальной гипертензией «Решение актуальных проблем пациентов с ЛАГ в регионах РФ», посвященную Всемирному дню ЛАГ.

В конце мая 2020 года ВООЗ планирует проведение вебинара, посвященного Международному Дню ЛАГ, с участием психолога и ведущих специалистов в области ЛАГ.

Всероссийское общество орфанных заболеваний создано в 2012 году по инициативе пациентов, членов их семей и экспертов. На сегодняшний день ВООЗ объединяет более 600 пациентов из 53 регионов РФ с 63 редкими заболеваниями.